Τι είναι η λευχαιμία; Ποιοι κινδυνεύουν; Υπάρχει θεραπεία και πώς είναι η ζωή του αρρώστου μετά την ίαση;
του Αλέξανδρου Γιατζίδη, M.D., medlabnews.gr
ανανεώθηκε στις 27/4/2017
Οι λευχαιμίες είναι νεοπλασματικές διαταραχές του αιμοποιητικού ιστού.
Χαρακτηρίζονται από υπερβολική ανάπτυξη του λευκοκυτταρικού ιστού, ο οποίος κατά κανόνα εκτός του μυελού διηθεί διάφορα όργανα όπως το ήπαρ, το σπλήνα,τους λεμφαδένες και άλλα. Συνυπάρχουν συνήθως στο περιφερικό αίμα ποιοτικές και ποσοτικές μεταβολές των λευκοκυττάρων.
Όπως δηλώνει και η ίδια η λέξη μπορούμε να πούμε πως αποτελεί την αύξηση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων πάνω από κάποιο όριο, με την προϋπόθεση ότι η αύξηση αυτή του αριθμού οφείλεται σε κλωνική αύξηση ενός είδους κυττάρου.
Πολλοί άνθρωποι θεωρούν τη λευχαιμία ως καρκίνο του αίματος. Είναι, στην πραγματικότητα, καρκίνος του μυελού των οστών - του "εργοστασίου" στα κόκκαλα όπου παράγονται τα αιμοσφαίρια.
Είναι νοσήματα του αίματος, άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζονται από νεοπλασματική εξαλλαγή, υπερπλασία των κυττάρων της λευκής σειράς του αίματος και από ανώμαλο πολλαπλασιασμό των κυττάρων των λευκοποιητικών ιστών δηλαδή αυτών που παράγουν τα λευκά αιμοσφαίρια ή λευκοκύτταρα και από την είσοδο των κυττάρων αυτών στην κυκλοφορία του αίματος πριν από την ωρίμανσή τους.
Είναι η συχνότερη κακοήθης νεοπλασματική νόσος της παιδικής ηλικίας και χαρακτηρίζεται από τη συνεχή άθροιση νεοπλασματικών αιμοποιητικών κυττάρων στο μυελό των οστών. Είναι νόσημα με ευρύ και ετερογενές φάσμα τόσο ως προς τον αιματολογικό και κλινικό φαινότυπο, όσο και ως προς τους υποκείμενους βιολογικούς μηχανισμούς της παθογένειας της. Ο ακριβής παθογενετικός μηχανισμός της δεν έχει πλήρως διευκρινισθεί, αλλά είναι πολύ πιθανό να οφείλεται σε γενετική βλάβη του πολυδύναμου αιμοποιητικού προγονικού κυττάρου, που οδηγεί σε κλωνική εξάπλωση και αναστολή της διαφοροποίησής του σε κάποιο στάδιο της ωρίμανσής του.
Η λευχαιμία εμφανίζεται όταν αρχίζει το σώμα να συσσωρεύει εμφανώς μη φυσιολογικά λευκά αιμοσφαίρια. Στη διαδικασία αυτή, τα ώριμα αιμοσφαίρια μειώνονται σε αριθμό και ικανότητα.
Κατά τη λευχαιμία, η κανονική αναλογία των λευκών προς τα ερυθρά (1:500) αλλάζει, έτσι ώστε να κατεβαίνει μέχρι 1:20 ή και λιγότερο ακόμη. Η λευχαιμία προσβάλλει το αιμοποιητικό σύστημα που αποτελείται από διάφορα κύτταρα με διαφορετική μορφή και λειτουργία. Παράγονται στο μυελό των οστών, ο οποίος βρίσκεται σε όλα τα οστά ιδιαίτερα όμως στα μεγάλα (μηριαίο, κνήμη, λεκάνη, στέρνο κλπ).
Αυτά τα διαφορετικά κύτταρα στις διάφορες μορφές εξέλιξης τους ομαδοποιούνται σε 3 κυρίως κατηγορίες (σειρές):
α. ερυθρά σειρά που περιλαμβάνει κύτταρα που εξελίσσονται στα ώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια που είναι απαραίτητα για τη μεταφορά το οξυγόνο και θρεπτικών ουσιών σε όλους τους ιστούς του σώματος και την αποβολή αχρήστων προϊόντων, όπως το διοξείδιο του άνθρακα, δια μέσου των πνευμόνων.
β. κοκκιώδης σειρά που περιλαμβάνει τα λευκά αιμοσφαίρια που είναι απαραίτητα για την άμυνα του οργανισμού και την αποτελεσματική καταπολέμηση των λοιμώξεων
γ. μεγακαρυοκυτταρική σειρά που περιλαμβάνει κύτταρα που εξελίσσονται στα αιμοπετάλια που είναι κύτταρα που συμβάλλουν στην αποφυγή αιμορραγιών.
Όταν το άτομο νοσήσει από λευχαιμία, στο μυελό των οστών παρατηρείται μία υπερπαραγωγή παθολογικών (στη μορφή και στη λειτουργία) λευκών αιμοσφαιρίων που δεν επιτελούν την φυσιολογική τους λειτουργία που είναι η αντιμετώπιση των λοιμώξεων. Για αυτό και η λευχαιμία ονομάζεται και καρκίνος του αίματος
Όταν τα λευχαιμικά αυτά κύτταρα «γεμίσουν» τον μυελό των οστών μειώνεται σημαντικά η παραγωγή των φυσιολογικών του κυττάρων δηλαδή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων. Όσο ο αριθμός των φυσιολογικών κυττάρων μειώνεται αρχίζουν τα συμπτώματα που είναι μεταξύ των άλλων εύκολη κόπωση και ωχρότητα (ελάττωση ερυθρών αιμοσφαιρίων δηλαδή αναιμία), πυρετός και λοιμώξεις (ελάττωση των λευκών αιμοσφαιρίων) και αιμορραγικές εκδηλώσεις στο δέρμα ή στους βλεννογόνους (ελάττωση αιμοπεταλίων).
Μορφές λευχαιμίας
Η λευχαιμία χωρίζεται σε 2 κατηγορίες: στις οξείες και στις χρόνιες λευχαμίες. Οι οξείες λευχαιμίες παρουσιάζονται κυρίως στα παιδιά, που συνήθως ξεκινούν από τη βρεφική ηλικία μέχρι τα 20 τους χρόνια, οι χρόνιες συνήθως προσβάλουν άτομα από τα 50 τους χρόνια και πάνω. Τα πιο συνηθισμένα είδη λευχαιμίας είναι η Μυελογενής και η Λεμφοβλαστική που μπορούν να είναι οξείες ή χρόνιες λευχαμίες. Ο όρος μυελογενής ή λεμφοβλαστική καθορίζει τον τύπο των κυττάρων που περιπλέκονται στην κάθε περίπτωση.
Έτσι έχουμε τα 4 κύρια είδη λευχαιμίας:
* Οξεία Λεμφοβλαστική Λευχαιμία-Acute Lyphoblastic Leukemia (ALL)
* Χρόνια Λεμφοβλαστική Λευχαιμία- Chronic Lymphocytic Leukemia (CLL)
* Οξεία Μυελογενής Λευχαιμία- Acute Myelogenous Leukemia (AML)
* Χρόνια Μυελογενής Λευχαιμία- Chronic Myelogenous Leukemia (CML)
Στη περίπτωση της οξείας μορφής λευχαιμίας τα λευχαιμικά κύτταρα, που είναι ανώριμα και μη λειτουργήσιμα, αναπτύσσονται πολύ γρήγορα. Ό μυελός συχνά δεν μπορεί να παράγει αρκετά φυσιολογικά ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια.
Στη χρόνια μορφή λευχαιμίας, στα πρώτα στάδια, ο μυελός λειτουργεί κανονικά, τα λευχαιμικά κύτταρα αναπτύσσονται πιο αργά, επιτρέποντας έτσι και τη δημιουργία περισσότερων φυσιολογικών κυττάρων. Αυτός είναι και ο λόγος που τα συμπτώματα αργούν να εμφανιστούν, έτσι μπορεί να περάσουν μήνες ή ακόμα και χρόνια μέχρι να ληφθούν μέτρα για την αντιμετώπιση της.
Άλλες μορφές λευχαιμίας και αιματολογικές ασθένειες
* Οξεία Προμυελοκυτταρική Λευχαιμία- Acute Promyelocytic Leukemia
* Τριχωτή Κυτταρική Λευχαιμία-Hairy cell leukemia (HCL)
* Ataxia Telangiectasia (AT)
* Ασθένεια Χότσκιν-Hodgkin Disease(HD)
* Ασθένεια Non-Hodgkin Λέμφωμα-Non-Hodgkin Lymphoma (NHL)
* Μυέλωμα-Myeloma (MS)
* Μυελοδυσπλασία-Myelodysplasia(MDS)
Τι προκαλεί αυτές τις ασθένειες;
Οι αιτίες της λευχαιμίας, λεμφώματος, μυελώματος και των σχετικών αιματολογικών διαταραχών δεν είναι ακριβώς γνωστές.
Τα μόνα αίτια που είναι απeδειγμένα ότι προκαλούν λευχαιμία είναι η ιονίζουσα ακτινοβολία. Όπως το ατύχημα στο Τσέρνοπηλ, όπου είχε καταστραφεί ο Πυρηνικός σταθμός και πολλά παιδιά που είχαν εκτεθεί στη ακτινοβολία είχαν αρρωστήσει με λευχαιμία.
Άλλη αιτία που προκαλεί λευχαιμία είναι χημικές ουσίες όπως το βενζένιο, μία χημική ουσία που χρησιμοποιείται σαν διαλύτης για μπογιές.
Ωστόσο, λίγοι παράγοντες όπως φαίνεται επηρεάζουν την ανάπτυξή τους.
Αυτοί οι παράγοντες κινδύνου αποτελούν μέρος μόνο της αιτίας σε ένα συγκεκριμένο ασθενή και εξηγούν έναν πολύ μικρό αριθμό του συνόλου των κρουσμάτων. Στις περισσότερες περιπτώσεις η αιτία παραμένει άγνωστη. Αν έχετε έναν ή περισσότερους από αυτούς τους παράγοντες κινδύνου δεν σημαίνει ότι θα αναπτύξετε σίγουρα μια απ' αυτές τις ασθένειες.
• Γενετικοί παράγοντες
• Ακτινοβολία
• Χημικές ουσίες
• Ιός
Ποια είναι τα συμπτώματα της λευχαιμίας;
Τα συμπτώματα της λευχαιμίας σχετίζονται με την ελάττωση των φυσιολογικών αιμοποιητικών κυττάρων στο μυελό των οστών που αυτό έχει σαν συνέπεια την αδυναμία του οργανισμού, αιμοραγίες από τη μύτη, τα ούλα και πυρετός με ή χωρίς διαπιστωμένη λοίμωξη.
Άλλα συμπτώματα είναι πόνος στα οστά και η παρουσία λεμφαδένων κυρίως στον τράχηλο, διόγκωση ήπατος και σπλήνας.
Τα κύρια συμπτώματα είναι:
Αδυναμία και κόπωση.
Συχνές λοιμώξεις.
Πυρετοί πολλές φορές χωρίς λόγο.
Μώλωπες που εμφανίζονται με απλά κτυπήματα ή ακόμα και με μικρή πίεση του δέρματος. Οι μώλωπες αυτοί μεγαλώνουν και αργούν να υποχωρήσουν.
Αιμορραγίες από τους βλεννογόνους αδένες, από τα έντερα ή και από το δέρμα.
Πόνος στα οστά.
Παρουσία και πρήξιμο λεμφαδένων κυρίως στις μασχάλες, στο τράχηλο και στο λαιμό.
Επίσης πρήξιμο παρουσιάζεται και στους όρχεις.
Πώς γίνεται η διάγνωση της λευχαιμίας;
Τα συμπτώματα της λευχαιμίας και των σχετικών διαταραχών του μυελού των οστών είναι χαρακτηριστικά πολλών άλλων ασθενειών. Ορισμένοι τύποι λευχαιμίας δεν προκαλούν καθόλου συμπτώματα μέχρι να φτάσει η ασθένεια σε προχωρημένο στάδιο και μερικές φορές ούτε και τότε. Ωστόσο, αυτό δεν σημαίνει ότι ακόμη και η πολύ έγκαιρη διάγνωση θα απέτρεπε την επέκταση της ασθένειας, επειδή η λευχαιμία επεκτείνεται στο μυελό των οστών από τότε που αρχίζει.
Η λευχαιμία εντοπίζεται με δύο εξετάσεις - εξέταση αίματος και βιοψία μυελού των οστών.
Όταν λαμβάνεται δείγμα αίματος και αναλύεται με το μικροσκόπιο, μετριούνται οι αριθμοί λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων στο δείγμα.
Αν ο αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων είναι μη φυσιολογικός μπορεί να υπάρχει: χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων· χαμηλοί αριθμοί ερυθρών αιμοσφαιρίων· χαμηλός αριθμός ώριμων λευκών αιμοσφαιρίων· ή υψηλοί αριθμοί ανώριμων ή πρόωρα αποδεσμευμένων λευκών αιμοσφαιρίων (που αποκαλούνται βλαστικά [blasts]).
Θα εκτελείται τότε βιοψία μυελού των οστών. Σ' αυτή την εξέταση, ο γιατρός χρησιμοποιεί βελόνα και σύριγγα για να αφαιρέσει ένα τμήμα μυελού των οστών. Χρησιμοποιούνται παυσίπονα, τοπικά ή με ένεση, κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας. Αυτά τα νέα φάρμακα μειώνουν τον πόνο της διαδικασίας.
Το δείγμα μυελού των οστών αναλύεται χρησιμοποιώντας μια ευρεία ποικιλία εξετάσεων, από μικροσκοπική ανάλυση μέχρι ειδικές μελέτες καλλιέργειας μυελού των οστών. Γίνεται έπειτα η διάγνωση.
Αντίθετα από την κοινή αντίληψη, τα λευχαιμικά κύτταρα δεν αναπτύσσονται πάντα γρηγορότερα από τα φυσιολογικά κύτταρα. Πράγματι, πειράματα σε ερευνητικά εργαστήρια υποδεικνύουν ότι μερικά λευχαιμικά κύτταρα μπορεί μάλιστα να αναπτύσσονται πιο αργά από τα φυσιολογικά κύτταρα.
Οι υψηλοί αριθμοί στο αίμα προκαλούνται από τη συσσώρευση λευχαιμικών κυττάρων σε αιμοφόρα αγγεία. Τα ανώριμα λευχαιμικά κύτταρα συσσωρεύονται στα αιμοφόρα αγγεία επειδή δεν χρησιμοποιούνται από το σώμα.
Επομένως, οι αριθμοί τους όλο και αυξάνονται. Πολύ υψηλοί αριθμοί κυττάρων στο αίμα μπορούν να οδηγήσουν στην απόφραξη των αιμοφόρων αγγείων και σε φθορά των ιστών του σώματος. Το αίμα γίνεται πολύ πυκνό και κολλώδες, καθιστώντας δύσκολη τη φυσιολογική κυκλοφορία. Αυτό το πρόβλημα είναι ένα από τα αποτελέσματα της λευχαιμίας που επιδιώκει να υπερνικήσει η θεραπεία.
Υπάρχει θεραπεία για τη λευχαιμία;
Ναι υπάρχει θεραπεία για τη λευχαιμία με ποσοστά επιτυχίας 80-90%. Τα τελευταία χρόνια υπήρξε εκρηκτική πρόοδος στη θεραπευτική αντιμετώπιση των λευχαιμιών και νέα καινοτόμα φάρμακα έλαβαν ένδειξη για την αντιμετώπιση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας από Β-λεμφοκύτταρα και της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας Επιπλέον, σε εξέλιξη βρίσκονται πάρα πολλές διεθνείς κλινικές μελέτες που ερευνούν την πιθανή κλινική χρησιμότητα και άλλων φαρμάκων
Στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΧΛΛ). Εγκρίθηκαν τρία νέα σκευάσματα τα οποία αναστέλλουν κυτταρικούς μηχανισμούς που έχουν ζωτική σημασία για την επιβίωση των νεοπλασματικών κυττάρων.
Τα δύο από αυτά (ibrutinib και idelalisib) δεσμεύουν μία πρωτεΐνη (υποδοχέα) που λέγεταιBcr. Είναι κατάλληλα για ασθενείς με διαταραχές ενός γονιδίου που λέγεται p53, καθώς και για ασθενείς οι οποίοι υποτροπίασαν έπειτα από την 1η χημειοθεραπεία που έλαβαν και χρειάζονται ξανά θεραπεία.
Το τρίτο σκεύασμα λέγεται ABT-199 (venetoclax) και ενδείκνυται για ασθενείς με κακούς προγνωστικούς παράγοντες. Το venetoclax δρα αναστέλλοντας τη λειτουργία μίας πρωτεΐνης που λέγεται BCL2.
Και τα τρία αυτά φάρμακα είναι χάπια και έχουν γρήγορα κλινικά αποτελέσματα, αλλά πρέπει να λαμβάνονται καθημερινά δια βίου.
Στην οξεία μυελογενή λευχαιμία (ΟΜΛ). Έπειτα από δεκαετίες δίχως κάποια νέα θεραπευτική παρέμβαση, υπάρχει ένα νέο σκεύασμα που λέγεται midοstaurin και προορίζεται για ασθενείς με ΟΜΛ οι οποίοι φέρουν λευχαιμικά κύτταρα με μεταλλάξεις στο γονίδιο FLT3.
Μελέτες έδειξαν ότι η προσθήκη του midostaurin στην ήδη καθορισμένη αγωγή των ασθενών (χημειοθεραπεία, αλλογενή μεταμόσχευση μυελού οστών) οδηγεί σε καλύτερα θεραπευτικά αποτελέσματα.
Το midostaurin αναμένεται να λάβει επισήμως έγκριση από τις ρυθμιστικές Αρχές των ΗΠΑ (το FDA) το προσεχές χρονικό διάστημα.
Στην οξεία μυελογενή λευχαιμία (ΟΜΛ). Έπειτα από δεκαετίες δίχως κάποια νέα θεραπευτική παρέμβαση, υπάρχει ένα νέο σκεύασμα που λέγεται midοstaurin και προορίζεται για ασθενείς με ΟΜΛ οι οποίοι φέρουν λευχαιμικά κύτταρα με μεταλλάξεις στο γονίδιο FLT3.
Μελέτες έδειξαν ότι η προσθήκη του midostaurin στην ήδη καθορισμένη αγωγή των ασθενών (χημειοθεραπεία, αλλογενή μεταμόσχευση μυελού οστών) οδηγεί σε καλύτερα θεραπευτικά αποτελέσματα.
Το midostaurin αναμένεται να λάβει επισήμως έγκριση από τις ρυθμιστικές Αρχές των ΗΠΑ (το FDA) το προσεχές χρονικό διάστημα.
Η Θεραπεία γίνεται σε εξειδικευμένα ιατρικά κέντρα ή σε εξειδικευμένες ιατρικές μονάδες του νοσοκομείου, με εκπαιδευμένους ιατρούς και νοσοκόμες, με έμπειρο ψυχολόγο και κοινωνική λειτουργό. Η θεραπεία εξαρτάται από το είδος και με το πόσο προχωρημένη είναι η ασθένεια, για αυτό υπάρχουν διάφορά είδη θεραπείας όπως:
1. Χημειοθεραπείες, που είναι συνδυασμός φαρμάκων. Ο συνδυασμός των φαρμάκων, οι δόσεις, ο τρόπος χορήγησης και ο χρόνος χορήγησης, αναφέρονται ως πρωτόκολλα θεραπείας. Τα φάρμακα αυτά χορηγούνται κυρίως ενδοφλέβια δια μέσου ειδικών κεντρικών φλεβικών καθετήρων (καθετήρες Hickman), ή σπανιότερα από το στόμα. Η χημειοθεραπεία καταστρέφει τα αιμοποιητικά κύτταρα, υγιή και καρκινικά. Σημαντικό μέρος της θεραπείας της λευχαιμίας αποτελεί η προφύλαξη του Κεντρικού Νευρικού συστήματος η οποία περιλαμβάνει την χορήγηση ειδικών φαρμάκων (ενδοραχιαία έγχυση) . Οι χημειοθεραπείες γίνονται εντός νοσοκομείου ή στο σπίτι ανάλογα με τη χημειοθεραπεία.
2. Ραδιοθεραπεία, που συνήθως είναι ολική, αλλά όχι πάντα, γίνεται πριν τη μεταμόσχευση με σκοπό να καταστρέψει όλα τα κύτταρα, φυσιολογικά και καρκινικά για να προετοιμάσει τον οργανισμό να δεχθεί το μυελό.
3. Μεταμόσχευση μυελού των οστών. Υπάρχουν 2 είδη μεταμόσχευσης, η αλλογενής και η αυτόλογη. Η αλλογενής μεταμόσχευσή γίνεται με το μυελό κάποιου συμβατού δότη, που συνήθως είναι από τα μέλη της οικογένειας (αδέλφια), εφόσον υπάρχει συμβατότητα. Σε περιπτώσεις που πρέπει να γίνει αλλογενής μεταμόσχευση και δεν υπάρχει συμβατότητα με τα μέλη της οικογένειας, τότε αναζητείται συμβατός δότης μέσω διεθνούς τράπεζας δοτών μυελού. Το άλλο είδος μεταμόσχευσης είναι η αυτόλογη μεταμόσχευση, η οποία γίνεται με τον μυελό του ίδιου του ασθενή αφού πρώτα καθαρίσει από τους βλάστες μετά από δυνατές χημειοθεραπείες .Και στις δύο περιπτώσεις η μεταμόσχευση γίνεται ενδοφλέβιος, όπως γίνεται και η μετάγγιση αίματος. Η μεταμόσχευση μυελού των οστών γίνεται σε περιπτώσεις όπου η ασθένεια δείχνει ότι θα ξαναεμφανιστεί και γίνονται σε ιατρικά κέντρα ή νοσοκομεία.
4. Μεταμόσχευση περιφερικών αρχέγονων κυττάρων, μία μέθοδος, που εφαρμόζεται τα τελευταία χρόνια με μεγάλη επιτυχία. Τα αρχέγονα κύτταρα που βρίσκονται στο μυελό, με τη χορήγηση ενός φαρμάκου βγαίνουν από το μυελό και πηγαίνουν στο περιφερικό αίμα, μέσα στο κυκλοφοριακό σύστημα. Μαζεύονται με ειδικό μηχάνημα και μεταμοσχεύονται στον ασθενή, μετά από ειδική θεραπεία. Το πλεονέκτημα που έχει η μεταμόσχευση των περιφερικών αρχέγονων κυττάρων σε σύγκριση με τη μεταμόσχευση του μυελού των οστών είναι ότι στη πρώτη ο νέος μυελός, λειτουργεί πιο γρήγορα έτσι ο ασθενής αναρρώνει πιο γρήγορα.
Η θεραπεία διαρκεί από 1-3 χρόνια. Σε αρκετές περιπτώσεις ο ασθενής ξεκινά τη θεραπεία στο νοσοκομείο και τη τελειώνει στο σπίτι ή σε εξωτερικό ιατρείο. Όταν περάσουν 5 χρόνια μετά το τέλος της τελευταίας θεραπείας και δεν εμφανιστεί ξανά η ασθένεια, τότε θεωρείται ότι ο ασθενής έχει θεραπευτεί τελείως και έχει τις ίδιες πιθανότητες να ασθενήσει ξανά, όπως ένας υγιής άνθρωπος που δεν είχε ασθενήσει ποτέ του με λευχαιμία.
Πηγές αρχέγονων κυττάρων
Μυελός των οστών: αρχέγονα κύτταρα μπορούν να συλλέγονται από το μυελό των οστών ενός δότη. Αυτό απαιτεί τη χορήγηση στο δότη γενικού αναισθητικού έτσι ώστε να μπορούν τα κύτταρα να συλλέγονται με πολλαπλές παρακεντήσεις βελόνας από τον πυελικό μυελό των οστών.
Περιφερικό αίμα: αρχέγονα κύτταρα μπορούν να εντοπιστούν σε φυσιολογικό αίμα σε πολύ μικρούς αριθμούς. Μετά τη χημειοθεραπεία ή θεραπευτική αγωγή με διεγερτικό μυελού των οστών, που συχνά αποκαλείται G-CSF, τα αρχέγονα κύτταρα αποχωρούν από το μυελό των οστών σε αυξανόμενους αριθμούς και εισέρχονται στο περιφερικό αίμα. Μπορούν τότε να συλλέγονται με ειδική τεχνική αποκομιδής χρησιμοποιώντας μηχανή διαχωρισμού κυττάρων.
Αίμα ομφάλιου λώρου: το αίμα του ομφάλιου λώρου απορρίπτεται συνήθως όταν γεννιέται ένα βρέφος. Αποτελεί μια πλούσια πηγή αρχέγονων κυττάρων. Αυτά τα κύτταρα μπορούν να εξάγονται από το λώρο που απορρίπτεται μετά τη γέννηση βρέφους, να αποθηκεύονται μόνιμα και μπορούν να αποτελούν μια πηγή μυελού των οστών. Αυτή η διαδικασία δεν είναι επικίνδυνη για το μωρό ή τη μητέρα.
Άλλες θεραπείες είναι η μεταμόσχευση κυττάρων του ομφάλιου λώρου από νεογνά και με διάφορα φάρμακα για ορισμένα είδη λευχαιμίας.
Τι σημαίνει υποτροπή λευχαιμίας;
Υποτροπή λευχαιμίας είναι η επανεμφάνιση της λευχαιμίας μετά τη θεραπεία. Η νόσος μπορεί να επανεμφανιστεί στο μυελό των οστών, στο κεντρικό νευρικό σύστημα ή στους όρχεις αν πρόκειται για αγόρι ή και συνδυασμό των πιο πάνω.
Η υποτροπή μπορεί να εμφανιστεί μετά τη θεραπεία μέσα σε διάστημα 5 χρόνων. Συνήθως όμως αν εμφανιστεί, εμφανίζεται τα 2 πρώτα χρόνια.
Η αντιμετώπιση της απαιτεί ισχυρότερη θεραπεία ή ακόμα και αλλογενή μεταμόσχευση.
Η υποτροπή συμβαίνει μόνο σε μερικές περιπτώσεις.
Πως είναι η ζωή του ασθενή μετά την ίαση;
Μετά την ίαση ο ασθενής θα πρέπει να προσέχει για μια περίοδο 1-2 χρόνια, από ιώσεις, μολύνσεις και κρυολογήματα. Επειδή οι θεραπείες είναι αρκετά δυνατές, ο οργανισμός εξασθενεί και χρειάζεται χρόνο για να επανέλθει στα φυσιολογικά επίπεδα λειτουργίας του και να μπορέσει να προστατεύει τον οργανισμό, όπως οι υγιείς άνθρωποι. Να αποφεύγονται οι κλειστοί χώροι με πολύ κόσμο, γιατί είναι πιο εύκολο να μεταφερθούν τα μικρόβια. Όταν ο ασθενής ασθενήσει θέλει πιο πολύ χρόνο να θεραπευτεί από ένα υγιή άνθρωπο, γιατί ο οργανισμός του ακόμα είναι εξασθενημένος, ακόμα και για ένα απλό κρυολόγημα. Αυτό μπορεί να προκαλέσει άλλες επιπλοκές στον οργανισμό, όπως πνευμονία. Για αυτό το λόγο ο ασθενής είναι σημαντικό να σκέφτεται πρώτα τη δική του υγεία και μετά όλα τα άλλα. Πρέπει να έχει ένα πλούσιο διαιτολόγιο με βιταμίνες και πρωτεΐνες. Να ξεκουράζεται και να μην ταλαιπωρείται. Να ασχολείται με δραστηριότητες που τον ευχαριστούν και τον κάνουν να νιώθει ωραία.
Αφού περάσει αυτή η περίοδος, τότε ο ασθενής δεν είναι πλέον ασθενής, αλλά ένας υγιής άνθρωπος, που μπορεί να ασχοληθεί με όποια δραστηριότητα θέλει. Μπορεί να φοιτήσει να εργαστεί, να ασκηθεί και να φτιάξει οικογένεια.
Δεν πρέπει να αντιμετωπίζεται με προκατάληψη ή φόβο για την υγεία του, αλλά σαν ένας άνθρωπος όπως όλοι μας. Αντιθέτως μάλιστα οι άνθρωποι που ξεπέρασαν τέτοιου είδους ασθένειες έχουν γίνει πολύ δυνατοί και μπορούν και ξεπερνούν τα προβλήματα της ζωής πιο εύκολα, γιατί ξέρουν ότι δεν υπάρχει πιο μεγάλο δώρο στη ζωή από την υγεία.
*******************************************************************************
του Αλέξανδρου Γιατζίδη, M.D., medlabnews.gr
ανανεώθηκε στις 27/4/2017
Οι λευχαιμίες είναι νεοπλασματικές διαταραχές του αιμοποιητικού ιστού.
Χαρακτηρίζονται από υπερβολική ανάπτυξη του λευκοκυτταρικού ιστού, ο οποίος κατά κανόνα εκτός του μυελού διηθεί διάφορα όργανα όπως το ήπαρ, το σπλήνα,τους λεμφαδένες και άλλα. Συνυπάρχουν συνήθως στο περιφερικό αίμα ποιοτικές και ποσοτικές μεταβολές των λευκοκυττάρων.
Όπως δηλώνει και η ίδια η λέξη μπορούμε να πούμε πως αποτελεί την αύξηση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων πάνω από κάποιο όριο, με την προϋπόθεση ότι η αύξηση αυτή του αριθμού οφείλεται σε κλωνική αύξηση ενός είδους κυττάρου.
Πολλοί άνθρωποι θεωρούν τη λευχαιμία ως καρκίνο του αίματος. Είναι, στην πραγματικότητα, καρκίνος του μυελού των οστών - του "εργοστασίου" στα κόκκαλα όπου παράγονται τα αιμοσφαίρια.
Είναι νοσήματα του αίματος, άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζονται από νεοπλασματική εξαλλαγή, υπερπλασία των κυττάρων της λευκής σειράς του αίματος και από ανώμαλο πολλαπλασιασμό των κυττάρων των λευκοποιητικών ιστών δηλαδή αυτών που παράγουν τα λευκά αιμοσφαίρια ή λευκοκύτταρα και από την είσοδο των κυττάρων αυτών στην κυκλοφορία του αίματος πριν από την ωρίμανσή τους.
Είναι η συχνότερη κακοήθης νεοπλασματική νόσος της παιδικής ηλικίας και χαρακτηρίζεται από τη συνεχή άθροιση νεοπλασματικών αιμοποιητικών κυττάρων στο μυελό των οστών. Είναι νόσημα με ευρύ και ετερογενές φάσμα τόσο ως προς τον αιματολογικό και κλινικό φαινότυπο, όσο και ως προς τους υποκείμενους βιολογικούς μηχανισμούς της παθογένειας της. Ο ακριβής παθογενετικός μηχανισμός της δεν έχει πλήρως διευκρινισθεί, αλλά είναι πολύ πιθανό να οφείλεται σε γενετική βλάβη του πολυδύναμου αιμοποιητικού προγονικού κυττάρου, που οδηγεί σε κλωνική εξάπλωση και αναστολή της διαφοροποίησής του σε κάποιο στάδιο της ωρίμανσής του.
Η λευχαιμία εμφανίζεται όταν αρχίζει το σώμα να συσσωρεύει εμφανώς μη φυσιολογικά λευκά αιμοσφαίρια. Στη διαδικασία αυτή, τα ώριμα αιμοσφαίρια μειώνονται σε αριθμό και ικανότητα.
Κατά τη λευχαιμία, η κανονική αναλογία των λευκών προς τα ερυθρά (1:500) αλλάζει, έτσι ώστε να κατεβαίνει μέχρι 1:20 ή και λιγότερο ακόμη. Η λευχαιμία προσβάλλει το αιμοποιητικό σύστημα που αποτελείται από διάφορα κύτταρα με διαφορετική μορφή και λειτουργία. Παράγονται στο μυελό των οστών, ο οποίος βρίσκεται σε όλα τα οστά ιδιαίτερα όμως στα μεγάλα (μηριαίο, κνήμη, λεκάνη, στέρνο κλπ).
Αυτά τα διαφορετικά κύτταρα στις διάφορες μορφές εξέλιξης τους ομαδοποιούνται σε 3 κυρίως κατηγορίες (σειρές):
α. ερυθρά σειρά που περιλαμβάνει κύτταρα που εξελίσσονται στα ώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια που είναι απαραίτητα για τη μεταφορά το οξυγόνο και θρεπτικών ουσιών σε όλους τους ιστούς του σώματος και την αποβολή αχρήστων προϊόντων, όπως το διοξείδιο του άνθρακα, δια μέσου των πνευμόνων.
β. κοκκιώδης σειρά που περιλαμβάνει τα λευκά αιμοσφαίρια που είναι απαραίτητα για την άμυνα του οργανισμού και την αποτελεσματική καταπολέμηση των λοιμώξεων
γ. μεγακαρυοκυτταρική σειρά που περιλαμβάνει κύτταρα που εξελίσσονται στα αιμοπετάλια που είναι κύτταρα που συμβάλλουν στην αποφυγή αιμορραγιών.
Όταν το άτομο νοσήσει από λευχαιμία, στο μυελό των οστών παρατηρείται μία υπερπαραγωγή παθολογικών (στη μορφή και στη λειτουργία) λευκών αιμοσφαιρίων που δεν επιτελούν την φυσιολογική τους λειτουργία που είναι η αντιμετώπιση των λοιμώξεων. Για αυτό και η λευχαιμία ονομάζεται και καρκίνος του αίματος
Όταν τα λευχαιμικά αυτά κύτταρα «γεμίσουν» τον μυελό των οστών μειώνεται σημαντικά η παραγωγή των φυσιολογικών του κυττάρων δηλαδή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων. Όσο ο αριθμός των φυσιολογικών κυττάρων μειώνεται αρχίζουν τα συμπτώματα που είναι μεταξύ των άλλων εύκολη κόπωση και ωχρότητα (ελάττωση ερυθρών αιμοσφαιρίων δηλαδή αναιμία), πυρετός και λοιμώξεις (ελάττωση των λευκών αιμοσφαιρίων) και αιμορραγικές εκδηλώσεις στο δέρμα ή στους βλεννογόνους (ελάττωση αιμοπεταλίων).
Μορφές λευχαιμίας
Η λευχαιμία χωρίζεται σε 2 κατηγορίες: στις οξείες και στις χρόνιες λευχαμίες. Οι οξείες λευχαιμίες παρουσιάζονται κυρίως στα παιδιά, που συνήθως ξεκινούν από τη βρεφική ηλικία μέχρι τα 20 τους χρόνια, οι χρόνιες συνήθως προσβάλουν άτομα από τα 50 τους χρόνια και πάνω. Τα πιο συνηθισμένα είδη λευχαιμίας είναι η Μυελογενής και η Λεμφοβλαστική που μπορούν να είναι οξείες ή χρόνιες λευχαμίες. Ο όρος μυελογενής ή λεμφοβλαστική καθορίζει τον τύπο των κυττάρων που περιπλέκονται στην κάθε περίπτωση.
Έτσι έχουμε τα 4 κύρια είδη λευχαιμίας:
* Οξεία Λεμφοβλαστική Λευχαιμία-Acute Lyphoblastic Leukemia (ALL)
* Χρόνια Λεμφοβλαστική Λευχαιμία- Chronic Lymphocytic Leukemia (CLL)
* Οξεία Μυελογενής Λευχαιμία- Acute Myelogenous Leukemia (AML)
* Χρόνια Μυελογενής Λευχαιμία- Chronic Myelogenous Leukemia (CML)
Στη περίπτωση της οξείας μορφής λευχαιμίας τα λευχαιμικά κύτταρα, που είναι ανώριμα και μη λειτουργήσιμα, αναπτύσσονται πολύ γρήγορα. Ό μυελός συχνά δεν μπορεί να παράγει αρκετά φυσιολογικά ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια.
Στη χρόνια μορφή λευχαιμίας, στα πρώτα στάδια, ο μυελός λειτουργεί κανονικά, τα λευχαιμικά κύτταρα αναπτύσσονται πιο αργά, επιτρέποντας έτσι και τη δημιουργία περισσότερων φυσιολογικών κυττάρων. Αυτός είναι και ο λόγος που τα συμπτώματα αργούν να εμφανιστούν, έτσι μπορεί να περάσουν μήνες ή ακόμα και χρόνια μέχρι να ληφθούν μέτρα για την αντιμετώπιση της.
Άλλες μορφές λευχαιμίας και αιματολογικές ασθένειες
* Οξεία Προμυελοκυτταρική Λευχαιμία- Acute Promyelocytic Leukemia
* Τριχωτή Κυτταρική Λευχαιμία-Hairy cell leukemia (HCL)
* Ataxia Telangiectasia (AT)
* Ασθένεια Χότσκιν-Hodgkin Disease(HD)
* Ασθένεια Non-Hodgkin Λέμφωμα-Non-Hodgkin Lymphoma (NHL)
* Μυέλωμα-Myeloma (MS)
* Μυελοδυσπλασία-Myelodysplasia(MDS)
Τι προκαλεί αυτές τις ασθένειες;
Οι αιτίες της λευχαιμίας, λεμφώματος, μυελώματος και των σχετικών αιματολογικών διαταραχών δεν είναι ακριβώς γνωστές.
Τα μόνα αίτια που είναι απeδειγμένα ότι προκαλούν λευχαιμία είναι η ιονίζουσα ακτινοβολία. Όπως το ατύχημα στο Τσέρνοπηλ, όπου είχε καταστραφεί ο Πυρηνικός σταθμός και πολλά παιδιά που είχαν εκτεθεί στη ακτινοβολία είχαν αρρωστήσει με λευχαιμία.
Άλλη αιτία που προκαλεί λευχαιμία είναι χημικές ουσίες όπως το βενζένιο, μία χημική ουσία που χρησιμοποιείται σαν διαλύτης για μπογιές.
Ωστόσο, λίγοι παράγοντες όπως φαίνεται επηρεάζουν την ανάπτυξή τους.
Αυτοί οι παράγοντες κινδύνου αποτελούν μέρος μόνο της αιτίας σε ένα συγκεκριμένο ασθενή και εξηγούν έναν πολύ μικρό αριθμό του συνόλου των κρουσμάτων. Στις περισσότερες περιπτώσεις η αιτία παραμένει άγνωστη. Αν έχετε έναν ή περισσότερους από αυτούς τους παράγοντες κινδύνου δεν σημαίνει ότι θα αναπτύξετε σίγουρα μια απ' αυτές τις ασθένειες.
• Γενετικοί παράγοντες
• Ακτινοβολία
• Χημικές ουσίες
• Ιός
Ποια είναι τα συμπτώματα της λευχαιμίας;
Τα συμπτώματα της λευχαιμίας σχετίζονται με την ελάττωση των φυσιολογικών αιμοποιητικών κυττάρων στο μυελό των οστών που αυτό έχει σαν συνέπεια την αδυναμία του οργανισμού, αιμοραγίες από τη μύτη, τα ούλα και πυρετός με ή χωρίς διαπιστωμένη λοίμωξη.
Άλλα συμπτώματα είναι πόνος στα οστά και η παρουσία λεμφαδένων κυρίως στον τράχηλο, διόγκωση ήπατος και σπλήνας.
Τα κύρια συμπτώματα είναι:
Αδυναμία και κόπωση.
Συχνές λοιμώξεις.
Πυρετοί πολλές φορές χωρίς λόγο.
Μώλωπες που εμφανίζονται με απλά κτυπήματα ή ακόμα και με μικρή πίεση του δέρματος. Οι μώλωπες αυτοί μεγαλώνουν και αργούν να υποχωρήσουν.
Αιμορραγίες από τους βλεννογόνους αδένες, από τα έντερα ή και από το δέρμα.
Πόνος στα οστά.
Παρουσία και πρήξιμο λεμφαδένων κυρίως στις μασχάλες, στο τράχηλο και στο λαιμό.
Επίσης πρήξιμο παρουσιάζεται και στους όρχεις.
Πώς γίνεται η διάγνωση της λευχαιμίας;
Τα συμπτώματα της λευχαιμίας και των σχετικών διαταραχών του μυελού των οστών είναι χαρακτηριστικά πολλών άλλων ασθενειών. Ορισμένοι τύποι λευχαιμίας δεν προκαλούν καθόλου συμπτώματα μέχρι να φτάσει η ασθένεια σε προχωρημένο στάδιο και μερικές φορές ούτε και τότε. Ωστόσο, αυτό δεν σημαίνει ότι ακόμη και η πολύ έγκαιρη διάγνωση θα απέτρεπε την επέκταση της ασθένειας, επειδή η λευχαιμία επεκτείνεται στο μυελό των οστών από τότε που αρχίζει.
Η λευχαιμία εντοπίζεται με δύο εξετάσεις - εξέταση αίματος και βιοψία μυελού των οστών.
Όταν λαμβάνεται δείγμα αίματος και αναλύεται με το μικροσκόπιο, μετριούνται οι αριθμοί λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων στο δείγμα.
Αν ο αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων είναι μη φυσιολογικός μπορεί να υπάρχει: χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων· χαμηλοί αριθμοί ερυθρών αιμοσφαιρίων· χαμηλός αριθμός ώριμων λευκών αιμοσφαιρίων· ή υψηλοί αριθμοί ανώριμων ή πρόωρα αποδεσμευμένων λευκών αιμοσφαιρίων (που αποκαλούνται βλαστικά [blasts]).
Θα εκτελείται τότε βιοψία μυελού των οστών. Σ' αυτή την εξέταση, ο γιατρός χρησιμοποιεί βελόνα και σύριγγα για να αφαιρέσει ένα τμήμα μυελού των οστών. Χρησιμοποιούνται παυσίπονα, τοπικά ή με ένεση, κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας. Αυτά τα νέα φάρμακα μειώνουν τον πόνο της διαδικασίας.
Το δείγμα μυελού των οστών αναλύεται χρησιμοποιώντας μια ευρεία ποικιλία εξετάσεων, από μικροσκοπική ανάλυση μέχρι ειδικές μελέτες καλλιέργειας μυελού των οστών. Γίνεται έπειτα η διάγνωση.
Αντίθετα από την κοινή αντίληψη, τα λευχαιμικά κύτταρα δεν αναπτύσσονται πάντα γρηγορότερα από τα φυσιολογικά κύτταρα. Πράγματι, πειράματα σε ερευνητικά εργαστήρια υποδεικνύουν ότι μερικά λευχαιμικά κύτταρα μπορεί μάλιστα να αναπτύσσονται πιο αργά από τα φυσιολογικά κύτταρα.
Οι υψηλοί αριθμοί στο αίμα προκαλούνται από τη συσσώρευση λευχαιμικών κυττάρων σε αιμοφόρα αγγεία. Τα ανώριμα λευχαιμικά κύτταρα συσσωρεύονται στα αιμοφόρα αγγεία επειδή δεν χρησιμοποιούνται από το σώμα.
Επομένως, οι αριθμοί τους όλο και αυξάνονται. Πολύ υψηλοί αριθμοί κυττάρων στο αίμα μπορούν να οδηγήσουν στην απόφραξη των αιμοφόρων αγγείων και σε φθορά των ιστών του σώματος. Το αίμα γίνεται πολύ πυκνό και κολλώδες, καθιστώντας δύσκολη τη φυσιολογική κυκλοφορία. Αυτό το πρόβλημα είναι ένα από τα αποτελέσματα της λευχαιμίας που επιδιώκει να υπερνικήσει η θεραπεία.
Υπάρχει θεραπεία για τη λευχαιμία;
Ναι υπάρχει θεραπεία για τη λευχαιμία με ποσοστά επιτυχίας 80-90%. Τα τελευταία χρόνια υπήρξε εκρηκτική πρόοδος στη θεραπευτική αντιμετώπιση των λευχαιμιών και νέα καινοτόμα φάρμακα έλαβαν ένδειξη για την αντιμετώπιση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας από Β-λεμφοκύτταρα και της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας Επιπλέον, σε εξέλιξη βρίσκονται πάρα πολλές διεθνείς κλινικές μελέτες που ερευνούν την πιθανή κλινική χρησιμότητα και άλλων φαρμάκων
Στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΧΛΛ). Εγκρίθηκαν τρία νέα σκευάσματα τα οποία αναστέλλουν κυτταρικούς μηχανισμούς που έχουν ζωτική σημασία για την επιβίωση των νεοπλασματικών κυττάρων.
Τα δύο από αυτά (ibrutinib και idelalisib) δεσμεύουν μία πρωτεΐνη (υποδοχέα) που λέγεταιBcr. Είναι κατάλληλα για ασθενείς με διαταραχές ενός γονιδίου που λέγεται p53, καθώς και για ασθενείς οι οποίοι υποτροπίασαν έπειτα από την 1η χημειοθεραπεία που έλαβαν και χρειάζονται ξανά θεραπεία.
Το τρίτο σκεύασμα λέγεται ABT-199 (venetoclax) και ενδείκνυται για ασθενείς με κακούς προγνωστικούς παράγοντες. Το venetoclax δρα αναστέλλοντας τη λειτουργία μίας πρωτεΐνης που λέγεται BCL2.
Και τα τρία αυτά φάρμακα είναι χάπια και έχουν γρήγορα κλινικά αποτελέσματα, αλλά πρέπει να λαμβάνονται καθημερινά δια βίου.
Στην οξεία μυελογενή λευχαιμία (ΟΜΛ). Έπειτα από δεκαετίες δίχως κάποια νέα θεραπευτική παρέμβαση, υπάρχει ένα νέο σκεύασμα που λέγεται midοstaurin και προορίζεται για ασθενείς με ΟΜΛ οι οποίοι φέρουν λευχαιμικά κύτταρα με μεταλλάξεις στο γονίδιο FLT3.
Μελέτες έδειξαν ότι η προσθήκη του midostaurin στην ήδη καθορισμένη αγωγή των ασθενών (χημειοθεραπεία, αλλογενή μεταμόσχευση μυελού οστών) οδηγεί σε καλύτερα θεραπευτικά αποτελέσματα.
Το midostaurin αναμένεται να λάβει επισήμως έγκριση από τις ρυθμιστικές Αρχές των ΗΠΑ (το FDA) το προσεχές χρονικό διάστημα.
Στην οξεία μυελογενή λευχαιμία (ΟΜΛ). Έπειτα από δεκαετίες δίχως κάποια νέα θεραπευτική παρέμβαση, υπάρχει ένα νέο σκεύασμα που λέγεται midοstaurin και προορίζεται για ασθενείς με ΟΜΛ οι οποίοι φέρουν λευχαιμικά κύτταρα με μεταλλάξεις στο γονίδιο FLT3.
Μελέτες έδειξαν ότι η προσθήκη του midostaurin στην ήδη καθορισμένη αγωγή των ασθενών (χημειοθεραπεία, αλλογενή μεταμόσχευση μυελού οστών) οδηγεί σε καλύτερα θεραπευτικά αποτελέσματα.
Το midostaurin αναμένεται να λάβει επισήμως έγκριση από τις ρυθμιστικές Αρχές των ΗΠΑ (το FDA) το προσεχές χρονικό διάστημα.
Η Θεραπεία γίνεται σε εξειδικευμένα ιατρικά κέντρα ή σε εξειδικευμένες ιατρικές μονάδες του νοσοκομείου, με εκπαιδευμένους ιατρούς και νοσοκόμες, με έμπειρο ψυχολόγο και κοινωνική λειτουργό. Η θεραπεία εξαρτάται από το είδος και με το πόσο προχωρημένη είναι η ασθένεια, για αυτό υπάρχουν διάφορά είδη θεραπείας όπως:
1. Χημειοθεραπείες, που είναι συνδυασμός φαρμάκων. Ο συνδυασμός των φαρμάκων, οι δόσεις, ο τρόπος χορήγησης και ο χρόνος χορήγησης, αναφέρονται ως πρωτόκολλα θεραπείας. Τα φάρμακα αυτά χορηγούνται κυρίως ενδοφλέβια δια μέσου ειδικών κεντρικών φλεβικών καθετήρων (καθετήρες Hickman), ή σπανιότερα από το στόμα. Η χημειοθεραπεία καταστρέφει τα αιμοποιητικά κύτταρα, υγιή και καρκινικά. Σημαντικό μέρος της θεραπείας της λευχαιμίας αποτελεί η προφύλαξη του Κεντρικού Νευρικού συστήματος η οποία περιλαμβάνει την χορήγηση ειδικών φαρμάκων (ενδοραχιαία έγχυση) . Οι χημειοθεραπείες γίνονται εντός νοσοκομείου ή στο σπίτι ανάλογα με τη χημειοθεραπεία.
2. Ραδιοθεραπεία, που συνήθως είναι ολική, αλλά όχι πάντα, γίνεται πριν τη μεταμόσχευση με σκοπό να καταστρέψει όλα τα κύτταρα, φυσιολογικά και καρκινικά για να προετοιμάσει τον οργανισμό να δεχθεί το μυελό.
3. Μεταμόσχευση μυελού των οστών. Υπάρχουν 2 είδη μεταμόσχευσης, η αλλογενής και η αυτόλογη. Η αλλογενής μεταμόσχευσή γίνεται με το μυελό κάποιου συμβατού δότη, που συνήθως είναι από τα μέλη της οικογένειας (αδέλφια), εφόσον υπάρχει συμβατότητα. Σε περιπτώσεις που πρέπει να γίνει αλλογενής μεταμόσχευση και δεν υπάρχει συμβατότητα με τα μέλη της οικογένειας, τότε αναζητείται συμβατός δότης μέσω διεθνούς τράπεζας δοτών μυελού. Το άλλο είδος μεταμόσχευσης είναι η αυτόλογη μεταμόσχευση, η οποία γίνεται με τον μυελό του ίδιου του ασθενή αφού πρώτα καθαρίσει από τους βλάστες μετά από δυνατές χημειοθεραπείες .Και στις δύο περιπτώσεις η μεταμόσχευση γίνεται ενδοφλέβιος, όπως γίνεται και η μετάγγιση αίματος. Η μεταμόσχευση μυελού των οστών γίνεται σε περιπτώσεις όπου η ασθένεια δείχνει ότι θα ξαναεμφανιστεί και γίνονται σε ιατρικά κέντρα ή νοσοκομεία.
4. Μεταμόσχευση περιφερικών αρχέγονων κυττάρων, μία μέθοδος, που εφαρμόζεται τα τελευταία χρόνια με μεγάλη επιτυχία. Τα αρχέγονα κύτταρα που βρίσκονται στο μυελό, με τη χορήγηση ενός φαρμάκου βγαίνουν από το μυελό και πηγαίνουν στο περιφερικό αίμα, μέσα στο κυκλοφοριακό σύστημα. Μαζεύονται με ειδικό μηχάνημα και μεταμοσχεύονται στον ασθενή, μετά από ειδική θεραπεία. Το πλεονέκτημα που έχει η μεταμόσχευση των περιφερικών αρχέγονων κυττάρων σε σύγκριση με τη μεταμόσχευση του μυελού των οστών είναι ότι στη πρώτη ο νέος μυελός, λειτουργεί πιο γρήγορα έτσι ο ασθενής αναρρώνει πιο γρήγορα.
Η θεραπεία διαρκεί από 1-3 χρόνια. Σε αρκετές περιπτώσεις ο ασθενής ξεκινά τη θεραπεία στο νοσοκομείο και τη τελειώνει στο σπίτι ή σε εξωτερικό ιατρείο. Όταν περάσουν 5 χρόνια μετά το τέλος της τελευταίας θεραπείας και δεν εμφανιστεί ξανά η ασθένεια, τότε θεωρείται ότι ο ασθενής έχει θεραπευτεί τελείως και έχει τις ίδιες πιθανότητες να ασθενήσει ξανά, όπως ένας υγιής άνθρωπος που δεν είχε ασθενήσει ποτέ του με λευχαιμία.
Πηγές αρχέγονων κυττάρων
Μυελός των οστών: αρχέγονα κύτταρα μπορούν να συλλέγονται από το μυελό των οστών ενός δότη. Αυτό απαιτεί τη χορήγηση στο δότη γενικού αναισθητικού έτσι ώστε να μπορούν τα κύτταρα να συλλέγονται με πολλαπλές παρακεντήσεις βελόνας από τον πυελικό μυελό των οστών.
Περιφερικό αίμα: αρχέγονα κύτταρα μπορούν να εντοπιστούν σε φυσιολογικό αίμα σε πολύ μικρούς αριθμούς. Μετά τη χημειοθεραπεία ή θεραπευτική αγωγή με διεγερτικό μυελού των οστών, που συχνά αποκαλείται G-CSF, τα αρχέγονα κύτταρα αποχωρούν από το μυελό των οστών σε αυξανόμενους αριθμούς και εισέρχονται στο περιφερικό αίμα. Μπορούν τότε να συλλέγονται με ειδική τεχνική αποκομιδής χρησιμοποιώντας μηχανή διαχωρισμού κυττάρων.
Αίμα ομφάλιου λώρου: το αίμα του ομφάλιου λώρου απορρίπτεται συνήθως όταν γεννιέται ένα βρέφος. Αποτελεί μια πλούσια πηγή αρχέγονων κυττάρων. Αυτά τα κύτταρα μπορούν να εξάγονται από το λώρο που απορρίπτεται μετά τη γέννηση βρέφους, να αποθηκεύονται μόνιμα και μπορούν να αποτελούν μια πηγή μυελού των οστών. Αυτή η διαδικασία δεν είναι επικίνδυνη για το μωρό ή τη μητέρα.
Άλλες θεραπείες είναι η μεταμόσχευση κυττάρων του ομφάλιου λώρου από νεογνά και με διάφορα φάρμακα για ορισμένα είδη λευχαιμίας.
Τι σημαίνει υποτροπή λευχαιμίας;
Υποτροπή λευχαιμίας είναι η επανεμφάνιση της λευχαιμίας μετά τη θεραπεία. Η νόσος μπορεί να επανεμφανιστεί στο μυελό των οστών, στο κεντρικό νευρικό σύστημα ή στους όρχεις αν πρόκειται για αγόρι ή και συνδυασμό των πιο πάνω.
Η υποτροπή μπορεί να εμφανιστεί μετά τη θεραπεία μέσα σε διάστημα 5 χρόνων. Συνήθως όμως αν εμφανιστεί, εμφανίζεται τα 2 πρώτα χρόνια.
Η αντιμετώπιση της απαιτεί ισχυρότερη θεραπεία ή ακόμα και αλλογενή μεταμόσχευση.
Η υποτροπή συμβαίνει μόνο σε μερικές περιπτώσεις.
Πως είναι η ζωή του ασθενή μετά την ίαση;
Μετά την ίαση ο ασθενής θα πρέπει να προσέχει για μια περίοδο 1-2 χρόνια, από ιώσεις, μολύνσεις και κρυολογήματα. Επειδή οι θεραπείες είναι αρκετά δυνατές, ο οργανισμός εξασθενεί και χρειάζεται χρόνο για να επανέλθει στα φυσιολογικά επίπεδα λειτουργίας του και να μπορέσει να προστατεύει τον οργανισμό, όπως οι υγιείς άνθρωποι. Να αποφεύγονται οι κλειστοί χώροι με πολύ κόσμο, γιατί είναι πιο εύκολο να μεταφερθούν τα μικρόβια. Όταν ο ασθενής ασθενήσει θέλει πιο πολύ χρόνο να θεραπευτεί από ένα υγιή άνθρωπο, γιατί ο οργανισμός του ακόμα είναι εξασθενημένος, ακόμα και για ένα απλό κρυολόγημα. Αυτό μπορεί να προκαλέσει άλλες επιπλοκές στον οργανισμό, όπως πνευμονία. Για αυτό το λόγο ο ασθενής είναι σημαντικό να σκέφτεται πρώτα τη δική του υγεία και μετά όλα τα άλλα. Πρέπει να έχει ένα πλούσιο διαιτολόγιο με βιταμίνες και πρωτεΐνες. Να ξεκουράζεται και να μην ταλαιπωρείται. Να ασχολείται με δραστηριότητες που τον ευχαριστούν και τον κάνουν να νιώθει ωραία.
Αφού περάσει αυτή η περίοδος, τότε ο ασθενής δεν είναι πλέον ασθενής, αλλά ένας υγιής άνθρωπος, που μπορεί να ασχοληθεί με όποια δραστηριότητα θέλει. Μπορεί να φοιτήσει να εργαστεί, να ασκηθεί και να φτιάξει οικογένεια.
Δεν πρέπει να αντιμετωπίζεται με προκατάληψη ή φόβο για την υγεία του, αλλά σαν ένας άνθρωπος όπως όλοι μας. Αντιθέτως μάλιστα οι άνθρωποι που ξεπέρασαν τέτοιου είδους ασθένειες έχουν γίνει πολύ δυνατοί και μπορούν και ξεπερνούν τα προβλήματα της ζωής πιο εύκολα, γιατί ξέρουν ότι δεν υπάρχει πιο μεγάλο δώρο στη ζωή από την υγεία.
*******************************************************************************
Η Επιλογή είναι δική σου
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου